Maladies auto-immunes

Une maladie auto-immune survient quand les mécanismes de tolérance au soi deviennent défaillants, permettant au système immunitaire d’attaquer les constituants de l’organisme. L’origine de cette rupture est le plus souvent multifactorielle et de ce fait, il est difficile d’en connaîitre la cause exacte¹. Les maladies auto-immunes touchent 5 à 7 % des adultes et leur incidence est en augmentation². Ces maladies évoluent de façon chronique tout au long de la vie, avec des phases de poussées et de rémissions.

Les maladies auto-immunes sont des pathologies hétérogènes. Elles sont schématiquement distinguées en 2 groupes de présentation clinique : les maladies spécifiques d'organes et les maladies dites systémiques.

Dans le premier cas, le système immunitaire attaque les auto-antigènes (antigènes exprimés par les cellules de l’organisme) spécifiques d’un organe donné, comme le pancréas dans le diabète de type 1 ou le cerveau dans la sclérose en plaques. Dans le second cas, des auto-antigènes attaqués sont partagés par toutes les cellules de l’organisme, comme dans le lupus érythémateux systémique³.

Des mécanismes pathogènes encore incomplètement identifiés

Suivant la maladie, les lésions qu’elle induit peuvent relever d’un seul ou de plusieurs mécanismes pathologiques :

• les mécanismes liés aux lymphocytes T
  
  Les lymphocytes T auto-réactifs (cellules qui jouent un rôle dans la défense immunitaire, réagissant aux antigènes de l’organisme) induisent des lésions cellulaires par différents mécanismes de toxicité comme par exemple la libération de molécules nocives pour les cellules et l'induction directe de la mort de la cellule cible. L’identification de l’auto-antigène ciblé par le système immunitaire est alors cruciale pour la compréhension du mécanisme de la maladie³.

• les mécanismes liés aux auto-anticorps
  
  Les auto-anticorps (anticorps qui vont cibler des antigènes propres à l'organisme afin de faciliter la reconnaissance par les cellules immunitaires) produits par les lymphocytes B ont aussi une action pathogène : Une toxicité est observée vis-à-vis des globules rouges dans les anémies hémolytiques auto-immunes, caractérisées par une destruction des globules rouges (anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine ou de la TSH). Enfin, des auto-anticorps dirigés contre des phospholipides peuvent interférer avec des facteurs de la coagulation sanguine³. 

• les mécanismes liés aux cytokines
  
  La sécrétion anormale de cytokines joue aussi un rôle, en favorisant l’inflammation et la dérégulation de l’immunité. Il peut notamment s’agir de cytokines pro-inflammatoires comme l’interleukine-1 ou le facteur TNF alpha, impliqués dans la polyarthrite rhumatoïde³. 
  

La polyarthrite rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie articulaire inflammatoire chronique qui touche en France 0,3 à 0,5 % de la population⁴.

Le rhumatisme psoriasique

Le rhumatisme psoriasique est une forme d’arthrite inflammatoire auto-immune qui survient chez 10 à 30 % des personnes atteintes de psoriasis, maladie auto-immune dirigée contre les cellules de la peau. L’attaque immunitaire entraîne aussi l’inflammation des articulations.

Le psoriasis

Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique de la peau. A ce jour, son origine précise demeure inconnue. Cette pathologie non contagieuse touche 2% à 3% de la population française⁵. Le psoriasis, l’acné et l’eczéma sont les maladies de peau les plus fréquentes⁶. La maladie, caractérisée par un renouvellement plus rapide que la normale des cellules de l’épiderme (3 jours au lieu de 28 jours habituellement), peut se présenter sous différentes formes mais le plus souvent, il s’agit de plaques rouges recouvertes de "croûtes" de peau blanches⁵. Ces lésions peuvent être douloureuses, et le psoriasis a un retentissement psychologique important et peut altérer la qualité de vie et les relations sociales⁷.

La maladie de Sjögren

La maladie de Sjögren est une maladie auto-immune systémique caractérisée par un syndrome sec (diminution des sécrétions de larmes et de salives), associé à une atteinte viscérale pouvant toucher plusieurs organes. C’est une maladie rare, touchant entre 1 pour 1000 et 1 pour 10000 habitants et qui peut être très invalidante dans sa forme sévère⁸.

La sclérodermie

La sclérodermie est une maladie auto-immune caractérisée par un durcissement de la peau. La maladie peut être localisée ou plus étendue, et atteindre les organes internes. La sclérodermie systémique touche environ un patient sur 6500⁹.

Le lupus érythémateux et néphrétique

Le lupus érythémateux systémique (ou disséminé) est une maladie systémique caractérisée en particulier sur le plan biologique par la production d’anticorps antinucléaires dirigés contre certains constituants du noyau des cellules, en particulier contre l’ADN* natif. Le pronostic vital dépend de la présence de certaines atteintes viscérales sévères, du risque infectieux et des complications cardio-vasculaires¹⁰. En France, on estime que 41 personnes sur 100 000 souffrent d’un lupus érythémateux disséminé, la maladie est plus fréquente dans les Antilles. Le lupus survient chez la femme dans 90 % des cas.¹¹

L’atteinte rénale du lupus est à la fois une des manifestions les plus communes de cette maladie systémique, mais aussi l’une des plus sévères, pesant de façon significative sur le pronostic fonctionnel et vital des patients. La néphropathie survient chez 30 à 40 % des patients adultes atteints de lupus.¹¹

^{*ADN : acide désoxyribonucléique}

Les maladies inflammatoires chroniques intestinales

Les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) sont caractérisées par une inflammation de la paroi du tube digestif. Elles regroupent la maladie de Crohn et la recto-colite hémorragique, qui évoluent par poussées inflammatoires, alternant avec des phases de rémission. Ces maladies sont hautement invalidantes. En France, on compte environ 295 000 patients pris en charge pour une maladie de Crohn ou une recto-colite hémorragique¹².

Les vascularites systémiques

Les vascularites sont des maladies caractérisées par une atteinte des vaisseaux sanguins, dont la paroi devient le siège d’une inflammation. Le diamètre des vaisseaux se rétrécie, voire s’obstrue, freinant alors la circulation sanguine. Les vascularites peuvent toucher plusieurs organes expliquant pourquoi elles sont considérées comme des maladies systémiques. Il existe plusieurs types de vascularites, en fonction de leur étiologie et de leurs manifestations cliniques. La prévalence des vascularites et le profil des patients atteints par ces maladies sont variables selon le type de vascularite¹³.

Par exemple, la vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée purpura rhumatoïde) est une maladie essentiellement pédiatrique survenant avant l'âge de 15 ans, avec une prévalence d'environ 1 cas pour 5 000 enfants, tandis que l'artérite à cellules géantes (ou maladie de Horton) est une maladie touchant les sujets de plus de 60 ans avec une prévalence d'environ 1 cas pour 11 000 adultes¹³.

Les Myosites

Les myosites sont des myopathies inflammatoires d'origine indéterminée. Ce sont des maladies rares dont les manifestations cliniques peuvent être très variées, plus ou moins invalidantes voire graves.¹³

Sources

¹ INSERM. Consulté le 29/02/2024.
² https://www.inserm.fr/dossier/maladies-auto-immunes/ Consulté le 29/02/2024
³ INSERM. Consulté le 02/03/2022.
⁴ Données 2011. Ameli-Santé. Consulté le 02/03/2022.
⁵ https://dermato-info.fr/fr/la-peau-des-adultes/le-psoriasis. Consulté 29/02/2024
⁶ https://dermato-info.fr/fr/la-peau-des-adultes/le-psoriasis Consulté 29/02/2024
⁷ World Health Organization. Consulté le 29/02/2024.
⁸ https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2022-03/pnds_sjogren_mars_2022.pdf Consulté le 29/02/2024
⁹ Orphanet: Sclérodermie  Consulté le 29/02/2024
¹⁰ https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2024-02/pnds_ls.pdf  Consulté le 29/02/2024
¹¹ Comprendre le lupus | ameli.fr | Assuré, consulté le 29/02/2024
¹² Fiche « Maladies inflammatoires chroniques intestinales » | L'Assurance Maladie (ameli.fr) – Données épidémiologique de 2021. Consulté le 29/02/204
¹³ Données 2014. SNFMI – Société Nationale Française de Médecine Interne. Consulté le 29/02/2024