Myélofibrose

Qu’est-ce que la myélofibrose ? Retrouvez ci-dessous les informations sur la maladie, les principaux types, les symptômes, les facteurs de risque, le pronostic et les traitements de la myélofibrose.

La myélofibrose est un cancer rare mais grave de la moelle osseuse qui perturbe la production normale de cellules sanguines par l'organisme.¹

La myélofibrose est un néoplasme myéloprolifératif (NMP), un groupe de cancers du sang dérivé des cellules souches hématopoïétiques.^1,2

Deux autres cancers du sang sont également regroupés sous le terme de NMP. Il s’agit de la thrombocytémie essentielle et la polyglobulie de Vaquez.

Les 2 principaux types de myélofibrose sont :

La myélofibrose primitive :
Le patient n'a pas d'antécédents d'un autre NMP.

La myélofibrose secondaire :
Le patient développe la maladie en tant que complication d'une thrombocytémie essentielle ou d'une polyglobulie vraie.

La myélofibrose primitive est rare. Chaque année, 3 à 4 nouveaux cas par million d’habitants sont diagnostiqués. En France, le nombre de nouveaux cas de myélofibrose primitive estimé est de 520 en 2018.³

Symptômes de la myélofibrose

Au début de la maladie, il n’y a généralement aucun symptôme. Mais avec le temps peuvent apparaître une faiblesse ou fatigue, des ecchymoses ou saignements faciles, des douleurs osseuses ou articulaires, des sueurs nocturnes, des démangeaisons, une légère fièvre ou une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).^1,4,5

Facteurs de risque de la myélofibrose

La cause de la myélofibrose reste incertaine. Le diagnostic est aidé par le caryotype (étude des chromosomes), réalisé à partir des cellules du sang, ainsi que par la recherche de la mutation d’un marqueur génétique.⁴

Les facteurs de risque identifiés sont l’âge, les antécédents de thrombocytémie ou de polyglobulie vraie et l’exposition à certains produits chimiques industriels ou à des niveaux de radiation élevés.¹

Pronostic et traitements de la myélofibrose

La myélofibrose primitive est une hémopathie maligne avec un pronostic intermédiaire. La survie nette standardisée est de 86 % à 1 an et de 46 % à 5 ans.⁵

À noter que l’âge médian au moment du diagnostic se situe entre 60 et 65 ans.⁴

Les approches thérapeutiques de la myélofibrose sont déterminées par l'âge, une numération de la formule sanguine anormale, l'évolution de la maladie et l'état de santé général. Les traitements peuvent inclure des inhibiteurs de JAK, des transfusions sanguines, androgénothérapie ou autres traitements de l'anémie, une chimiothérapie, d’autres traitements médicamenteux, une radiothérapie, une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) ou une greffe de cellules souches*.¹

*Typiquement appropriée pour < 5 % des patients en raison des risques associés à la greffe

Il est important pour les personnes atteintes de myélofibrose de comprendre les symptômes de leur maladie et de parler à un professionnel de santé des options thérapeutiques appropriées.